МВ - это наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. МВ развивается в результате мутации гена, наследуется от обоих родителей. Мутация приводит к нарушению функции белка, который локализуется, главным образом, в эпителиальных клетках дыхательных путей, слюнных, потовых железах, поджелудочной железе, кишечнике. Этот белок является переносчиком ионов хлора через стенки клеток. Нарушение переноса ионов хлора в эпителиальных клетках приводит к задержке ионов натрия и воды, в результате чего, вырабатываемый в бронхах секрет обезвоживается и становится более густым и вязким. Это провоцирует обструкцию бронхах вязким секретом и развитие бактериальной инфекции.
Основными жалобами, связанными с поражением легких у взрослых, являются - кашель с большим количеством трудноотделяемой гнойной мокроты, периодическое кровохарканье, одышка, снижение работоспособности.
Исследование функции внешнего дыхания у больных МВ выявляют обструктивные изменения (закупорка бронха), которые прогрессируют с возрастом пациента. На определенном этапе формируется рестриктивный синдром (сужение бронха за счет спазма). С прогрессированием заболевания снижается и диффузионная способность легких. Развивается кислородная недостаточность.
Диагноз МВ ставится на основании характерной клинической картины в сочетании с положительным потовым тестом. Классическую «диагностическую триаду» при МВ составляют:
- положительный потовый тест (хлориды пота более 60 мэкв/л);
- легочная патология инфекционно-воспалительного характера;
- кишечный синдром.
Основной целью проводимой терапии является:
- понижение степени бронхиальной обструкции;
- борьба с инфекцией;
- улучшение общего состояния больных.
Для подавления постоянно текущего инфекционного процесса рекомендуется поддерживающая антибиотикотерапия. Она заключается в длительной ингаляции антимикробных препаратов. Лучше всего здесь себя проявляет использование небулайзеров для перевода препарата в аэрозольную форму для последующего ингаляционного введения. При этом достигается наилучшая дисперсия и ингалируемый препарат проникает в нижние дыхательные пути.
Часто назначается длительная низкопоточная кислородотерапия (в соответствии с показателями газового состава крови) с целью компенсации негативных гипоксических эффектов. Вспомогательная вентиляция показана в том случае, когда есть возможность коррекции существующей легочной патологии. Если же дыхательная недостаточность развилась на фоне терминальной стадии заболевания, то респираторная поддержка назначается при реальной возможности трансплантации легких.
Комплект респираторного оборудования, используемого на дому для диагностики и лечения включает:
Концентраторы кислорода;
Портативные баллонные системы со сжатым кислородом;
Увлажнители кислорода, лицевые маски, носовые канюли;
Небулайзеры (ультразвуковые, компрессорные и магистральные);
Пульсоксиметры для измерения уровня сатурации крови;
Пикфлоуметры для оценки степени бронхиальной обструкции;
Аппараты для вспомогательной вентиляции легких;
Дыхательные тренажеры и другое респираторное оборудование
Компания МЕДИФЛЕКС предлагает широкий ассортимент указанного оборудования от ведущих зарубежных производителей. Доставка продукции осуществляется в любые регионы РФ и страны СНГ, отгрузка производится в течение 1-2-х рабочих дней со склада в г.Москве, а также с региональных складов компании. Вашему вниманию предлагается медико-консультационная поддержка на базе ведущих пульмонологических клиник России а так же комплексное сервисно-техническое обслуживание по приобретенному оборудованию.